腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
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发(fa)病机(ji)制
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠(chang)、胆囊(nang)、胃、胰腺、脐尿管(guan)、肺、乳腺等。
症状和(he)诊断(duan)
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗方法
腹膜(mo)假黏液(ye)瘤(liu)(liu)的(de)治疗(liao)方法包(bao)括(kuo)积(ji)(ji)极的(de)减瘤(liu)(liu)和腹腔内热灌注化(hua)疗(liao)（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这(zhei)个方案是一种积(ji)(ji)极的(de)减瘤(liu)(liu)方式，包(bao)括(kuo)切除所有肉眼(yan)可(ke)见的(de)病灶，以限制黏液(ye)累(lei)积(ji)(ji)和其压力(li)作用。如果疾病复发，需要重(zhong)复施(shi)行手(shou)(shou)术，但由(you)于粘连和纤(xian)维(wei)化(hua)，手(shou)(shou)术难度逐渐增(zeng)加。
HIPEC是一种将化疗(liao)(liao)药(yao)物通过热灌注注入腹腔的疗(liao)(liao)法(fa)，可以(yi)增加药(yao)物的渗透(tou)性和疗(liao)(liao)效。该方案最适合于外科减瘤术(shu)后残留(liu)病灶(zao)极小的患(huan)者。在Sugarbaker及其同事的论著中，他们使(shi)用4种临床(chuang)评估(gu)方法(fa)来(lai)选择最有可能从(cong)联合治(zhi)疗(liao)(liao)中获益的患(huan)者，包括组织病理学(xue)评估(gu)、术(shu)前CT、腹膜癌指数和减瘤完全性程度(du)评分。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热灌(guan)注化疗(liao)方案，已有(you)详(xiang)细的介(jie)绍。
一(yi)些研(yan)究(jiu)结果(guo)显示，组织学类(lei)型(xing)为DPAM的PMP患(huan)(huan)者，其(qi)5年(nian)(nian)生存率(lv)达到(dao)70%-86%，10年(nian)(nian)生存率(lv)达到(dao)60%以上。这(zhei)些生存统计数据令人印象深刻，但尚不(bu)清楚这(zhei)些结果(guo)是(shi)归因于积极的治(zhi)疗、患(huan)(huan)者选择(ze)，还(hai)是(shi)两者均有。在Sugarbaker研(yan)究(jiu)组的病(bing)例系(xi)列研(yan)究(jiu)中，DPAM患(huan)(huan)者的5年(nian)(nian)生存率(lv)为81%，10年(nian)(nian)生存率(lv)为70%。
尽管腹膜(mo)假黏(nian)液(ye)瘤(liu)是(shi)一种(zhong)罕(han)见疾病(bing)，但为了推动这(zhei)类罕(han)见疾病(bing)的(de)(de)(de)诊(zhen)治(zhi)发展(zhan)，国(guo)际腹膜(mo)表(biao)面恶性(xing)肿瘤(liu)协(xie)作组(zu)（PSOGI）呼吁更多的(de)(de)(de)机构(gou)从(cong)事专科(ke)研究，并加强各(ge)中(zhong)心(xin)间的(de)(de)(de)学习交流(liu)以达最(zui)佳(jia)的(de)(de)(de)治(zhi)疗(liao)质量。
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